Rozstrzenie oskrzeli jako istotny element chorób śródmiąższowych płuc – perspektywa kliniczna i terapeutyczna w wykładzie dr Joanny Miłkowskiej-Dymanowskiej

W dniu 24 kwietnia 2025 roku w czeskim Hradec Králové odbyło się spotkanie ekspertów w ramach „Europejskiego stołu dyskusyjnego”, poświęcone nowym standardom leczenia chorób płuc. W gronie wybitnych specjalistów z Europy znalazła się dr n. med. Joanna Miłkowska-Dymanowska z Oddziału Klinicznego Pulmonologii i Alergologii Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego nr 1 im. Norberta Barlickiego w Łodzi. W swoim wystąpieniu, opartym na bogatym doświadczeniu klinicznym, przedstawiła ona nowatorskie i niezwykle istotne spojrzenie na problem rozstrzeni oskrzeli, sytuując je nie jako izolowaną jednostkę, lecz jako kluczowy element i częstą konsekwencję innych, złożonych schorzeń, w szczególności chorób autoimmunologicznych oraz śródmiąższowych chorób płuc. Prezentacja ta stała się ważnym głosem w dyskusji o potrzebie zindywidualizowanego i holistycznego podejścia do pacjenta pulmonologicznego.

Dr Miłkowska-Dymanowska rozpoczęła od nakreślenia rosnącej skali problemu, jakim jest  idiopatyczne rozstrzenie oskrzeli. Podkreśliła, że jest to schorzenie generujące nie tylko wysokie ryzyko śmiertelności, ale również częste hospitalizacje, co stanowi poważne wyzwanie dla systemów opieki zdrowotnej. Chociaż klasycznie kojarzymy rozstrzenie oskrzeli z charakterystycznym obrazem w tomografii komputerowej oraz objawami takimi jak kaszel, odkrztuszanie plwociny i nawracające infekcje, prelegentka zwróciła uwagę na dane z rejestru EMBARC. Wynika z nich jednoznacznie, że rozstrzenie oskrzeli to problem znacznie szerszy niż tylko powikłanie POChP czy astmy. Najliczniejszą grupę pacjentów stanowią właśnie ci z rozstrzeniami idiopatycznymi, a zaraz za nimi plasują się pacjenci z rozstrzeniami postinfekcyjnymi. To skłania do głębszej refleksji nad etiologią i poszukiwania przyczyn, które mogą kryć się za tym z pozoru prostym rozpoznaniem.

W dalszej części wykładu dr Miłkowska-Dymanowska szczegółowo omówiła powiązania rozstrzeni oskrzeli z chorobami autoimmunologicznymi, co stanowiło jeden z centralnych punktów jej prezentacji. Powołując się na wytyczne Brytyjskiego Towarzystwa Chorób Klatki Piersiowej (British Thoracic Society), wskazała, że w procesie diagnostycznym rozstrzeni oskrzeli obligatoryjne jest poszukiwanie leżącej u ich podłoża choroby autoimmunologicznej. Pierwszą jednostką chorobową, która powinna przyjść na myśl klinicyście, jest reumatoidalne zapalenie stawów (w nomenklaturze międzynarodowej: RA – Rheumatoid Arthritis). Jak wynika z przedstawionych danych, manifestacje płucne są niezwykle częste w tej chorobie. Najpowszechniejszą z nich jest śródmiąższowa choroba płuc (określana jako RA-ILD), którą w badaniu tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT) można stwierdzić nawet u 60% pacjentów, a która stanowi wiodącą przyczynę chorobowości i śmiertelności w tej grupie. Drugim istotnym fenotypem są właśnie rozstrzenie oskrzeli (RA-bronchiectasis), obecne w badaniu HRCT u około 30% pacjentów. Ich występowanie, jak podkreśliła prelegentka, jest nie tylko objawem, ale również poważnym problemem klinicznym, ponieważ może komplikować stosowanie leczenia immunosupresyjnego, a same rozstrzenie, podobnie jak stosowane leki, stanowią niezależne czynniki ryzyka infekcji dolnych dróg oddechowych. Te dane mocno wspierają teorię patogenetyczną, zgodnie z którą proces chorobowy w RZS może rozpoczynać się właśnie w układzie oddechowym, co tłumaczy tak częstą obecność zmian w płucach.

Ta ścisła korelacja prowadzi nas do szerszego zagadnienia, jakim jest rola rozstrzeni oskrzeli w przebiegu śródmiąższowych chorób płuc. Dr Miłkowska-Dymanowska zdefiniowała ILD jako heterogenną grupę ponad 200 rozlanych, niezakaźnych i nienowotworowych chorób miąższu płucnego, które mogą również obejmować naczynia i, co bardzo istotne, oskrzeliki. Objawy, takie jak duszność, zmęczenie i kaszel, są niespecyficzne i mogą do złudzenia przypominać te obserwowane w izolowanych rozstrzeniach. Proces chorobowy w ILD może mieć początkowo charakter zapalny, manifestujący się w obrazie HRCT jako wzorzec niespecyficznego śródmiąższowego zapalenia płuc (NSIP) z typowymi zmianami o charakterze „mlecznej szyby”. Jednakże postęp choroby nieuchronnie prowadzi do rozwoju włóknienia. W tym procesie kluczową rolę odgrywają tak zwane rozstrzenie z pociągania (traction bronchiectasis), które powstają w wyniku destrukcji i zapadania się otaczającego je miąższu. Prelegentka mocno podkreśliła, że te centralnie zlokalizowane rozstrzenie z pociągania nie są jedynie znaleziskiem radiologicznym, ale fundamentalnym objawem progresji choroby, bezpośrednio przyczyniającym się do nasilenia kaszlu, duszności i ostatecznie prowadzącym do niewydolności oddechowej. Na poparcie tej tezy przedstawiła obrazy pacjentki z twardziną układową i ILD, u której w krańcowym stadium choroby widoczne były masywne rozstrzenie oskrzeli.

Dr Miłkowska-Dymanowska wskazała również na inne mechanizmy prowadzące do rozwoju rozstrzeni oskrzeli w kontekście chorób układowych. Przedstawiła przypadek pacjenta z krwawieniem pęcherzykowym – stanem wymagającym agresywnej terapii i leczenia immunosupresyjnego. Po uzyskaniu remisji choroby podstawowej i opanowaniu aktywnej fazy zapalnej, u pacjenta pozostały trwałe uszkodzenia strukturalne płuc w postaci rozległych rozstrzeni, będące powikłaniem zarówno samej choroby, jak i intensywnego leczenia. Inną grupę stanowią pacjenci z chorobami przebiegającymi z nawracającymi zaostrzeniami, takimi jak zespół hipereozynofilowy czy eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA). W tych przypadkach kaszel, duszność i nadprodukcja śluzu mogą być pierwszymi, nawracającymi symptomami choroby, związanymi z eozynofilowym zapaleniem w drogach oddechowych. Prelegentka zaznaczyła, że ponieważ są to schorzenia wieloukładowe, objawy oddechowe mogą być niekiedy bagatelizowane lub przeoczone.

Praktyczną ilustracją omawianych zagadnień i potencjalnych korzyści z nowoczesnej fizjoterapii był przedstawiony przez dr Miłkowską-Dymanowską opis przypadku pacjentki leczonej w jej ośrodku przy użyciu urządzenia Simeox. Pacjentka, zmagająca się z postępującą chorobą śródmiąższową z włóknieniem i rozstrzeniami oskrzeli, znajdowała się w stanie krańcowego wyniszczenia (kacheksji) i niewydolności oddechowej z hipoksemią. Jej stan był na tyle ciężki, że duszność spoczynkowa osiągnęła 4. stopień w skali mMRC, a częste zaostrzenia infekcyjne dodatkowo pogarszały jej jakość życia. Włączenie do kompleksowej rehabilitacji terapii z użyciem urządzenia Simeox przyniosło niezwykle istotną i wymierną korzyść. Najbardziej znaczącym efektem, jak podkreśliła prelegentka, była niemal całkowita redukcja uczucia dyskomfortu w klatce piersiowej. Pacjentka, która na początku terapii oceniała ten objaw na 10 w 10-stopniowej skali, po leczeniu zgłosiła jego całkowite ustąpienie (0/10). Chociaż zmęczenie i problemy z tolerancją wysiłku, wynikające z zaawansowanej choroby podstawowej, pozostały, to eliminacja tak dokuczliwego symptomu stanowiła ogromny sukces terapeutyczny.

Podsumowując swoje wystąpienie, dr Miłkowska-Dymanowska wezwała do odejścia od schematycznego leczenia na rzecz medycyny precyzyjnej i terapii „szytej na miarę”. Przytoczyła najnowsze publikacje ekspertów w dziedzinie ILD, którzy jednogłośnie nawołują do jednoczesnego leczenia chorób współistniejących, a nie tylko skupiania się na samej chorobie śródmiąższowej. W tym kontekście wprowadziła pojęcie „cech poddających się leczeniu” (treatable traits). Jeśli pacjent z ILD cierpi na uporczywy kaszel i zaleganie śluzu w dystalnych drogach oddechowych, objawy te powinny być traktowane jako osobny cel terapeutyczny, który można i należy leczyć za pomocą innowacyjnych metod. Wykład zakończył się apelem o potrzebę prowadzenia dalszych badań i gromadzenia danych naukowych, które udowodnią słuszność takiego podejścia. Jak stwierdziła dr Miłkowska-Dymanowska, spotkania takie jak to w Hradec Králové są idealną platformą do tworzenia nowych pomysłów badawczych, które w przyszłości zdefiniują nowe standardy opieki nad pacjentami z chorobami płuc.

Źródło: PhysioAssist – SIMEOX Round table 24.04.2025, Hradec Králové

Nagranie ze spotkania: https://www.youtube.com/watch?v=Nq8a1FgsLGk

Autor tekstu: Mirosław Wójcik