Zastosowanie urządzenia Simeox w leczeniu przewlekłych chorób płuc u dzieci – wykład dr. Václava Koucký’ego

24 kwietnia w czeskim mieście Hradec Kralove odbyło się spotkanie „Europejski stół dyskusyjny – Nowe standardy leczenia chorób płuc”. Udział w wydarzeniu wzięli eksperci ze Szwajcarii, Czech, Słowacji i Polski. Wydarzenie zgromadziło uznanych specjalistów w dziedzinie pulmonologii, którzy podzielili się najnowszymi osiągnięciami i doświadczeniami w zakresie diagnostyki oraz terapii chorób układu oddechowego. Spotkanie miało charakter multidyscyplinarny i umożliwiło wymianę wiedzy zarówno na temat aktualnych wyzwań klinicznych, jak i innowacyjnych rozwiązań technologicznych, ze szczególnym uwzględnieniem nowych standardów leczenia przewlekłych i ostrych schorzeń płuc.

Wykład dr. Václava Koucký’ego ze Szpitala Uniwersyteckiego Motol w Pradze, wygłoszony z myślą o specjalistach i środowisku medycznym, rzucił nowe światło na możliwości terapeutyczne u dzieci cierpiących na przewlekłe choroby płuc o zróżnicowanej etiologii. Dr Koucký, reprezentujący oddział pediatrii i ściśle współpracujący z kolegami z Zakładu Rehabilitacji i Medycyny Sportowej, podzielił się cennymi doświadczeniami swojego ośrodka w zakresie stosowania urządzenia Simeox, przedstawiając zarówno ugruntowane podejście kliniczne, jak i obiecujące, wstępne wyniki badań naukowych. Prezentacja ta stanowiła istotny wkład w dyskusję na temat optymalizacji postępowania fizjoterapeutycznego u najmłodszych pacjentów zmagających się z poważnymi schorzeniami układu oddechowego.

W codziennej praktyce klinicznej Oddziału Pediatrii Szpitala Uniwersyteckiego Motol, urządzenie Simeox jest postrzegane jako istotny element eskalacji terapii (“step up therapy”) u pacjentów z ciężkimi postaciami przewlekłych chorób płuc. Główne wskazania do jego zastosowania obejmują przede wszystkim mukowiscydozę oraz pierwotną dyskinezę rzęsek, ale również inne, rzadsze jednostki chorobowe, takie jak niedrożność dróg oddechowych czy pierwotne niedobory odporności. Dr Koucký podkreślił, że w wielu przypadkach istnieje również problem przewlekłej choroby płuc o nieustalonej etiologii. Istotnym jest, że nie wszyscy pacjenci kwalifikowani do terapii Simeox znajdują się już w stadium zaawansowanych rozstrzeni oskrzeli, jednak większość z nich cierpi również na tę patologię, co wskazuje na znaczne nakładanie się tych dwóch rozpoznań. Terapia z użyciem Simeox jest traktowana jako leczenie uzupełniające do standardowej fizjoterapii klatki piersiowej, która rutynowo obejmuje inhalacje z hipertonicznego roztworu soli fizjologicznej, a w wybranych przypadkach również dodatkowe leki wziewne, takie jak dornaza alfa czy antybiotyki. Niezależnie od tego, wszyscy pacjenci muszą regularnie wykonywać techniki oczyszczania dróg oddechowych, wykorzystując do tego celu różnorodne urządzenia generujące dodatnie ciśnienie wydechowe (PEP), systemy oscylującego PEP, drenaż autogeniczny lub kombinacje tych metod, zgodnie z indywidualnymi zaleceniami doświadczonych fizjoterapeutów.

Kluczowym aspektem skuteczności każdej interwencji terapeutycznej u dzieci, a w szczególności technik fizjoterapeutycznych takich jak te wspomagane przez Simeox, jest współpraca małego pacjenta. Dr Koucký zwrócił uwagę, że technika wykonania fizjoterapii klatki piersiowej jest absolutnie fundamentalna dla jej efektywności i w dużej mierze zależy od wieku dziecka, jego dotychczasowych doświadczeń ze środowiskiem medycznym oraz zdolności personelu do nawiązania dobrej relacji z pacjentem. Z reguły, terapię Simeox wprowadza się u dzieci w wieku szkolnym, jednak w wybranych, indywidualnie rozpatrywanych przypadkach, podejmowane są próby jej zastosowania również u przedszkolaków. Decyzja ta jest uzależniona od dojrzałości samego dziecka oraz, co niemniej ważne, od doświadczenia personelu medycznego prowadzącego terapię.

Dr Koucký naświetlił również specyficzną sytuację dotyczącą preskrypcji urządzenia Simeox w Republice Czeskiej. Obecnie terapia ta nie podlega standardowej refundacji, jednak istnieje możliwość złożenia specjalnego wniosku o zatwierdzenie jej finansowania. Dotyczy to indywidualnych, najbardziej skomplikowanych przypadków, i w większości z nich udaje się wynegocjować refundację z towarzystwem ubezpieczeniowym. Niemniej jednak, brak jest ustandaryzowanych kryteriów kwalifikacji do tej formy leczenia, co oznacza, że każda decyzja podejmowana jest indywidualnie. Szczęśliwie, szpital dysponuje dwoma urządzeniami Simeox na oddziale, co umożliwia oferowanie tej terapii pacjentom hospitalizowanym, na przykład z powodu zaostrzenia choroby wymagającego antybiotykoterapii dożylnej (jak w przypadku mukowiscydozy czy pierwotnej dyskinezy rzęsek). Urządzenia te mogą być również wypożyczane pacjentom do domu na okres jednego lub dwóch miesięcy, po uprzednim, dokładnym przeszkoleniu podczas hospitalizacji. Dodatkowo, różne stowarzyszenia i kluby pacjentów wspierające osoby z przewlekłymi chorobami płuc również dysponują możliwością udostępniania tych urządzeń na pewien czas. Zasadniczo, istnieją więc dwie główne ścieżki dostępu do terapii Simeox: terapia na żądanie (np. w trakcie zaostrzeń) lub długoterminowa terapia domowa.

Chcąc wzbogacić bazę dowodów naukowych dotyczących zastosowania Simeox, szczególnie w populacji pacjentów z pierwotną dyskinezą rzęsek (PCD), zespół dr. Koucký’ego zaprojektował i przeprowadził dedykowane badanie kliniczne. Jego głównym celem była ocena krótkoterminowego wpływu fizjoterapii klatki piersiowej z użyciem Simeox na niejednorodność wentylacji płuc oraz inne aspekty funkcji układu oddechowego. Jak podkreślił prelegent, istnieje stosunkowo niewiele dowodów na skuteczność fizjoterapii w ogóle u pacjentów pediatrycznych, a dowody dotyczące specyficznie urządzenia Simeox są jeszcze bardziej ograniczone. Badanie miało charakter randomizowanej, interwencyjnej próby skrzyżowanej (crossover). Składało się z trzech głównych etapów: wizyty wprowadzającej (K0), podczas której pacjenci zapoznawali się z terapią i procedurami badawczymi, a następnie randomizacji do jednego z dwóch ramion badania. Pierwsze ramię rozpoczynało terapię standardową z użyciem urządzenia Pari O-PEP, drugie zaś – terapię z Simeox. Po trzech miesiącach następowało skrzyżowanie grup, tak aby każdy pacjent przeszedł przez oba rodzaje interwencji. Ze względu na naturę interwencji, zaślepienie badania nie było możliwe. Projekt badawczy został zaplanowany jako badanie typu “non-inferiority”, mające na celu wykazanie, że krótkoterminowa terapia Simeox nie jest mniej skuteczna niż standardowa terapia z Pari O-PEP.

Populacja badana objęła pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem pierwotnej dyskinezy rzęsek (na podstawie wyników mikroskopii elektronowej lub badań genetycznych), w wieku od 4 do 18 lat, co miało zapewnić dobrą współpracę. Wszyscy uczestnicy byli już objęci standardową, codzienną fizjoterapią klatki piersiowej z użyciem Pari O-PEP. Kryteria wykluczenia obejmowały słabą współpracę w zakresie standardowej fizjoterapii oraz niezdolność do współpracy podczas procedur badawczych. Wielkość próby, oszacowana na podstawie danych dotyczących zmienności wskaźnika oczyszczania płuc (LCI) u pacjentów z PCD, wyniosła 30 osób. Interwencja z użyciem Pari O-PEP trwała 30 minut i obejmowała standardowe techniki w czterech różnych pozycjach, zakończone techniką natężonego wydechu (huffing). Interwencja z Simeox trwała 20 minut i była prowadzona zgodnie z zaleceniami producenta. Pierwotnym punktem końcowym badania była krótkoterminowa zmiana w niejednorodności wentylacji płuc, oceniana za pomocą wskaźnika LCI uzyskanego z wielooddechowego testu wypłukiwania azotu (N2MBW). Wybór LCI był podyktowany faktem, że w PCD patologia dotyczy głównie obwodowych, małych dróg oddechowych, a standardowe parametry spirometryczne, takie jak FEV1​ czy FVC, mogą być mniej czułe na wczesne zmiany. Wtórne punkty końcowe obejmowały parametry spirometryczne (natężona i spoczynkowa pojemność życiowa, FEV1​, maksymalne przepływy wydechowe z obwodowych dróg oddechowych), czynnościową pojemność zalegającą (FRC) z N2MBW, a także ocenę dystrybucji wentylacji pomiędzy prawym i lewym płucem przy użyciu nowatorskiej metody – elektrycznej tomografii impedancyjnej (EIT), obrazującej rozkład powietrza w płucach w czasie rzeczywistym. Dodatkowo, fizjoterapeuci oceniali amplitudy oddechowe na różnych poziomach klatki piersiowej oraz zmiany w jej konfiguracji.

Prezentując wstępne, jeszcze nieopublikowane wyniki badania, dr Koucký scharakteryzował badaną populację. Średni wiek pacjentów wynosił 12,5 roku, a ich parametry antropometryczne (wzrost, masa ciała wyrażone jako Z-score) mieściły się w normie. Pacjenci ci byli jednak dość ciężko chorzy pod względem funkcji obwodowych dróg oddechowych, co odzwierciedlał znacznie podwyższony Z-score dla LCI (średnio powyżej 6). Co ciekawe, objętości płuc (FVC i FRC) pozostawały w granicach normy. Obserwowano tendencję do obturacji dróg oddechowych, ocenianą na podstawie wskaźnika Tiffeneau, którego średnia wartość mieściła się w normie, jednak u kilku pacjentów stwierdzono cechy obturacji. Dr Koucký zaznaczył, że w populacji pediatrycznej wskaźnik Tiffeneau jest mniej czuły dla patologii obwodowych dróg oddechowych w porównaniu do LCI, co potwierdzały obserwacje pacjentów z silnie podwyższonym LCI przy niemal prawidłowym wskaźniku Tiffeneau.

Najważniejsze obserwacje dotyczyły wpływu obu interwencji na wskaźnik oczyszczania płuc (LCI). Stwierdzono statystycznie istotny spadek LCI, co oznacza poprawę homogeniczności wentylacji, zarówno po pojedynczej interwencji z użyciem Simeox, jak i Pari O-PEP. Jednakże, wielkość tej zmiany, oceniana dla całej grupy, nie osiągnęła progu istotności klinicznej, definiowanego przez współczynnik powtarzalności (choć u niektórych pacjentów indywidualnie taka poprawa była widoczna). Co kluczowe, zmiana LCI nie różniła się istotnie pomiędzy interwencją Simeox a Pari O-PEP. To odkrycie sugeruje podobną skuteczność obu metod, a tym samym wskazuje, że Simeox nie jest mniej skuteczny (non-inferior) niż Pari O-PEP. Biorąc pod uwagę czas trwania terapii (Simeox 20 minut vs. Pari O-PEP 30 minut), otwiera to perspektywę skrócenia codziennego czasu poświęcanego na fizjoterapię. Analiza zmian LCI w trakcie całego, około dziesięciomiesięcznego okresu badania (wydłużonego z powodu pandemii COVID-19) wykazała łagodną poprawę tego wskaźnika, co może sugerować, że regularne stosowanie wysoce efektywnej terapii przynosi również korzyści długoterminowe. Wnioskiem z tej części badania jest stwierdzenie, że Simeox może potencjalnie zmniejszyć obciążenie związane z codzienną fizjoterapią klatki piersiowej u pacjentów z PCD.

Niezwykle obrazowym przykładem potencjału terapeutycznego urządzenia Simeox, przedstawionym przez dr. Koucký’ego, była historia jednej z pacjentek – Simony. Urodzona w 2005 roku, obecnie znajduje się pod opieką specjalistów dla dorosłych, jednak jej historia z okresu pediatrycznego jest doskonale pamiętana przez prelegenta. Simona była pod opieką oddziału od trzeciego roku życia z powodu zwiększonej chorobowości układu oddechowego oraz nawracających infekcji górnych i dolnych dróg oddechowych. W wieku pięciu lat postawiono ostateczne rozpoznanie: pierwotna dyskineza rzęsek, potwierdzona mutacją w genie DNAH5, co odpowiada defektowi zewnętrznych ramion dyneiny w obrazie mikroskopii elektronowej. Pacjentka cierpiała na przewlekłe zapalenie zatok, przewlekłą chorobę płuc z niedodmą dolnego płata, tracheomalację, a w późniejszym okresie rozwinęły się u niej rozstrzenie oskrzeli. Mikrobiologia dróg oddechowych była skomplikowana – oprócz standardowych patogenów, takich jak Streptococcus pneumoniae i Haemophilus influenzae, stwierdzono kolonizację i zaostrzenia wywołane przez Stenotrophomonas maltophilia oraz Exophiala dermatitidis. Pomimo intensywnego leczenia, obserwowano progresję choroby, szczególnie dramatyczną w roku 2018. Badania obrazowe (TK klatki piersiowej) oraz wyniki bronchoskopii ukazywały bardzo ciężkie zapalenie oskrzeli, a funkcja płuc była niezadowalająca. W związku z tym podjęto decyzję o eskalacji terapii: pacjentka przeszła kilka kursów antybiotykoterapii, substytucję immunoglobulin, wielokrotne bronchoskopie w celu oczyszczenia dróg oddechowych. Z powodu niewydolności oddechowej włączono domową tlenoterapię, a następnie domową nieinwazyjną wentylację mechaniczną w nocy. Rozszerzono również program fizjoterapii, włączając do niego właśnie urządzenie Simeox. Prezentowane przez dr. Koucký’ego obrazy TK klatki piersiowej z listopada 2018 (przed intensyfikacją leczenia) i lutego 2019 (po wdrożeniu zmian) pokazały znaczną poprawę – częściowe usunięcie czopów śluzowych, choć same rozstrzenie oskrzeli oczywiście nie uległy regresji. Co równie istotne, udało się zatrzymać pogarszanie się funkcji płuc, a nawet uzyskać pewną poprawę wartości FEV1​ i FVC.

Podsumowując swoje wystąpienie, dr Václav Koucký podkreślił, że urządzenie Simeox może stanowić skuteczne, dodatkowe narzędzie terapeutyczne u dzieci z różnymi postaciami przewlekłej choroby płuc i rozstrzeniami oskrzeli. Istnieją różne schematy jego aplikacji, dostosowane do indywidualnych potrzeb pacjenta. Wstępne wyniki badania prowadzonego u pacjentów z PCD sugerują, że Simeox może skrócić czas trwania fizjoterapii oraz potencjalnie przyczyniać się do zapobiegania przewlekłemu zmęczeniu mięśni oddechowych. Doświadczenia kliniczne, poparte przykładem pacjentki Simony, oraz prowadzone badania naukowe wskazują na obiecującą rolę tej technologii w kompleksowej opiece nad dziećmi z ciężkimi, przewlekłymi schorzeniami płuc.

Źródło: PhysioAssist – SIMEOX Round table 24.04.2025, Hradec Králové

Nagranie ze spotkania: https://www.youtube.com/watch?v=Nq8a1FgsLGk